Acné conglobata familiar

El acné conglobata es una forma severa de acné que produce muchas lesiones inflamatorias y cicatrices, marcando la vida del paciente de manera negativa. Presentamos el caso de 2 hermanos con acné conglobata, ambos con lesiones en piel de 2 años de evolución con aparición de nódulos, quistes y fístulas en territorio corporal extenso. El primero con diagnóstico reciente de leucemia promielocítica aguda en planes de iniciar quimioterapia y, el segundo, sin patologías de base. El primer caso recibió tratamiento antibiótico sistémico por complicaciones infecciosas propias de la inmunodepresión, además recibió dexametasona y ácido transretinoico como quimioterapia, y es dado de alta con dichos medicamentos y antibiótico profiláctico. El segundo caso recibió tratamiento con antibiótico sistémico y dapsona. Ambos acuden a control a los 2 meses y se observó mejoría importante de las lesiones en piel. El primer paciente falleció por complicaciones inherentes a su patología de base y el segundo paciente abandonó el tratamiento.

Acne conglobata is a severe form of acne that produces many inflammatory lesions and scars, marking the patient's life in a negative way. We present the case of two brothers with acne conglobata, both with 2-year-old skin lesions with the appearance of nodules, cysts, and fistulas in extensive body territory. The first with a recent diagnosis of acute promyelocytic leukemia with plans to start chemotherapy and the second with no underlying pathologies. The first case received systemic antibiotic treatment due to infectious complications typical of immunosuppression, he also received dexamethasone and transretinoic acid as chemotherapy, and was discharged with the mentioned drugs and prophylactic antibiotic. The second case received treatment with systemic antibiotic and dapsone. Both cases returned for control at 2 months and significant improvement in skin lesions was observed. The first patient died due to complications inherent to his underlying pathology and the second patient abandoned treatment.

Dermatitis herpetiforme en mujer joven de la Amazonía peruana

La dermatitis herpetiforme es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por la presencia de lesiones vesiculares y prurito en la superficie extensora de las extremidades, nalgas y parte baja de la espalda. Se presenta el caso clínico de una mujer de 21 años, natural y procedente de Iquitos, que presentó múltiples vesículas dolorosas, pruriginosas, de base eritematosa y purulentas en ambos codos durante un mes. Posteriormente, estas lesiones se diseminaron a ambas rodillas y se agregó prurito intenso. La paciente experimentó períodos alternantes de remisión y exacerbación. La correlación del cuadro clínico, resultados serológicos y de biopsia, junto con respuesta terapéutica a la dapsona confirmaron el diagnóstico de dermatitis herpetiforme, con una evolución favorable y remisión de la enfermedad.

Dermatitis herpetiforme is an autoimmune disease characterized by the presence of vesicular lesions and itching on the extensor surface of the limbs, buttocks, and lower back. The clinical case of a 21-year-old woman, a native of and from Iquitos, is presented. She presented multiple painful, itchy vesicles with an erythematous and purulent base on both elbows for a month. Subsequently, these lesions spread to both knees, and intense itching was added. The patient experienced alternating periods of remission and exacerbation. The correlation of the clinical picture, serological and biopsy results, along with the therapeutic response to dapsona, confirmed the diagnosis of dermatitis herpetiforme, with a favorable evolution and remission of the disease.

Metemoglobinemia como efeito adverso do tratamento para hanseníase: relato de caso / Methemoglobinemia as an adverse effect of the treatment for leprosy: case report / Metahemoglobinemia como efecto adverso del tratamiento de la lepra: informe de caso

Introdução: O tratamento da hanseníase consiste em um regime de poliquimioterapia com as seguintes drogas: Rifampicina, Dapsona e Clofazimina. Entre os efeitos colaterais, a metemoglobinemia decorre do uso da Dapsona e requer atenção especial, pois enseja a necessidade de suspensão da medicação e, em casos graves, de internação hospitalar. Trata-se de uma complicação rara, na qual ocorre uma anomalia da hemoglobina, que impossibilita a captação e a liberação de oxigênio. É provocada pela ação da Dapsona, quando administrada em quantidade e em duração além das recomendadas. Destacam-se como sinais e sintomas a presença de cianose, baixa saturação de oxigênio e dispneia aos esforços, embora a PaO2 esteja de acordo com os valores de referência. O diagnóstico da metemoglobinemia é realizado pela co-oximetria. Pacientes com cianose ou sintomas de hipoxemia, com PaO2 suficientemente alta, apresentam elevada suspeição. Apresentação do caso: Apresenta-se um caso de metemoglobinemia identificado na Atenção Primária à Saúde (APS) durante um tratamento de hanseníase, que exigiu condução minuciosa, culminando na suspensão da poliquimioterapia, com resolução do evento adverso. Conclusão: O acompanhamento clínico rigoroso pela APS durante o tratamento da hanseníase possibilita o reconhecimento precoce de eventuais efeitos adversos da poliquimioterapia, bem como a adoção das devidas medidas.

Introduction: Leprosy treatment consists of a multidrug therapy regimen with the following drugs: Rifampicin, Dapsone, and Clofazimine. Among the side effects, methemoglobinemia results from the use of Dapsone and requires special attention, as it leads to the need to discontinue the medication and, in severe cases, hospitalization. It is a rare complication, on which there is hemoglobin anomaly, which makes it impossible to capture and release oxygen. It is caused by the action of Dapsone when administered in doses and duration beyond the recommended ones. The presence of cyanosis, low oxygen saturation, and dyspnea on exertion stand out as signs and symptoms, although the PaO2 is within the reference values. The diagnosis of methemoglobinemia is performed by co-oximetry. Patients with cyanosis or symptoms of hypoxemia, with sufficiently high PaO2, are highly suspicious. Case presentation: A case of methemoglobinemia identified in Primary Health Care (PHC) during a treatment for leprosy is presented, which required meticulous management, culminating in the suspension of multidrug therapy, with resolution of the adverse event. Conclusions: The strict clinical follow-up by the PHC during the treatment of leprosy allows the early recognition of possible adverse effects of multidrug therapy as well as the adoption of the necessary measures.

Introducción: El tratamiento de la lepra consiste en un régimen de poliquimioterapia con los siguientes fármacos: Rifampicina, Dapsona y Clofazimina. Entre los efectos secundarios, la metahemoglobinemia resulta del uso de Dapsona y requiere atención especial, ya que conlleva la necesidad de suspender la medicación y, en casos graves, la hospitalización. Es una complicación rara, en la que existe una anomalía de la hemoglobina, que imposibilita la captación y liberación de oxígeno. Es provocada por la acción de la Dapsona, cuando se administra en cantidad y duración superiores a las recomendadas. Los signos y síntomas son cianosis, baja saturación de oxígeno y disnea a mínimos esfuerzos, aunque la PaO2 está dentro de los valores de referencia. El diagnóstico de metahemoglobinemia se realiza por cooximetría. Los pacientes con cianosis o síntomas de hipoxemia, con PaO2 suficientemente elevada, presentan alta sospecha. Presentación del caso: Se presenta un caso de metahemoglobinemia identificado en Atención Primaria de Salud (APS) durante un tratamiento por lepra, que requirió una conducta exhaustiva, culminando con la suspensión de la poliquimioterapia con resolución del evento adverso. Conclusiones: El estricto acompañamiento clínico por parte de la APS durante el tratamiento de la lepra permite el reconocimiento precoz de los posibles efectos adversos decurrentes de la poliquimioterapia, así como la adopción de las medidas necesarias.

Dermatosis ampollar por IgA lineal inducida por Vancomicina: reporte de un caso / Vancomycin-induced linear igabollous dermatosis: a case report

RESUMEN La dermatosis ampollar por IgA lineal del adulto (DLA) es una enfermedad autoinmune adquirida infrecuente, caracterizada por el depósito lineal de anticuerpos IgA en la membrana basal. La mayoría de los casos reportados son de causa idiopática, pero esta entidad también se ha visto asociada a ciertos fármacos, siendo la vancomicina el más frecuente. Se presenta un caso de DLA asociada a vancomicina, con extensa afectación cutánea y compromiso mucoso, tratado con dapsona y corticoides sistémicos con buena respuesta.

ABSTRACT Adult linear IgA bollous dermatosis (LABD) is a rare acquired autoimmune disease characterized by linear deposition of IgA antibodies on the basement membrane. Most of the reported cases are of idiopathic cause, but this entity has also been associated with certain drugs, vancomycin being the most frequent. We present a case of LABD associated with vancomycine, with extensive skin and mucosal involvement, treated with dapsone and systemic corticosteroids with a good response.

Dermatosis Pustulosa Subcórnea / Subcorneal pustular dermatosis

RESUMEN La dermatosis pustulosa subcórnea o enfermedad de Sneddon Wilkinson, es una enfermedad poco frecuente, caracterizada por lesiones pustulosas, recurrentes que suelen coalescer. Esta afección también se relaciona con enfermedades neoplásicas o inmunológicas. El propósito de este estudio es describir un caso clínico de ladermatosis referida en una paciente de 54 años de edad inicialmente tratada con dapsona, aunque,si bien, durante dos meses hubo mejoría, posteriormente se observa desarrollo de nuevas lesiones y alteración de las transaminasas. Por este motivo se procede a cambiar de tratamiento, por trimetoprima /sulfametoxazol.

Abstract Subcorneal pustular dermatosis or Sneddon Wilkinson's disease is a rare disease characterized by recurrent pustular lesions that often coalesce. This condition is also associated with neoplastic or immunologic diseases. The purpose of this study is to describe a clinical case of the referred dermatosis in a 54-year-old female patient initially treated with dapsone, although there was improvement for two months, subsequently new lesions developed and transaminase alteration was observed, for this reason the treatment was changed to trimethoprim/sulfamethoxazole.

Granuloma Anular diseminado: a propósito de un caso / Disseminated annular granuloma: on the purpose of a case

RESUMEN El granuloma anular es un trastorno relativamente frecuente, se desconoce la prevalencia exacta, tiene mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes. Se caracteriza por pequeñas pápulas agrupadas, en configuración anular, a menudo con distribución simétrica y acra. La mayor parte los casos se resuelve en forma espontánea dentro de los 2 años, pero la tasa de recidivas es del 40%. Presentamos el caso clínico de una paciente de 72 años de edad con granuloma anular diseminado, tratado con pentoxifilina, con buen resultado terapéutico.

ABSTRACT Annular granuloma is a relatively frequent disorder, the exact prevalence is unknown, it is more frequent in children and young adults. It is characterized by small grouped papules, in annular configuration, often with symmetric and acrid distribution. Most cases resolve spontaneously within 2 years, but the recurrence rate is 40%. We present the clinical case of a 72-year-old patient with disseminated annular granuloma, treated with pentoxifylline, with good therapeutic results.

Urticária crônica espontânea de difícil tratamento: existiria um lugar para usar dapsona na falta de omalizumabe? / Spontaneous chronic urticaria of difficult treatment: is there a place to use dapsone in the lack of omalizumab?

Muitos estudos sugerem que a urticária crônica espontânea (UCE) seja uma doença autoimune. A primeira linha de tratamento consiste no uso de anti-histamínicos H1 de segunda geração, que podem ser empregados em até quatro vezes a dose recomendada. A Dapsona ­ diaminodifenil sulfona (DDS) ­ é um quimioterápico com propriedades antimicrobianas e anti-inflamatórias. Em dermatologia, a DDS é usada em doenças nas quais predominam neutrófilos. O omalizumabe é um anticorpo monoclonal, que se liga às moléculas de IgE na circulação e impede que estas IgEs se liguem aos seus receptores. Omalizumabe é recomendado como terceira linha de tratamento de pacientes com UCE, refratários a anti-histamínicos em doses quadriplicadas, na dose de 300 mg a cada quatro semanas. Paciente do sexo feminino, com 41 anos, com UCE sem períodos de remissão por mais de um ano, tratada sem sucesso, com diferentes anti-histamínicos. Existia uma extensa investigação laboratorial. Foi-lhe administrada Cetirizina (anti-histamínico H1 de segunda geração), em elevada dose (40 mg/dia) associada a antileucotrieno (10 mg/dia) por um período de duas semanas. No final do período, a UCE manteve-se completamente inalterada. Foi realizada biopsias das urticas com diagnóstico histopatológico "Dermatite neutrofílica com infiltrado intersticial neutrofílico, sem vasculite ativa e sem eosinófilos". Na falta de omalizumabe, a paciente continuou o tratamento com Cetirizina (40 mg/dia), agora associado a 100 mg/dia de DDS. Atualmente, após 16 semanas de observação, seu quadro mantém-se estável, com urticas ausentes, afora alguns surtos leves, intermitentes. Poder-se-ia usar a DDS na UCE refratária a anti-histamínicos? Alguns estudos bem conduzidos oferecem essa oportunidade.

Many studies suggest that chronic spontaneous urticaria (CSU) is an autoimmune disease. The first line of treatment consists of the use of second-generation H1 antihistamines, which can be used at up to four times the recommended dose. dapsone ­ diaminodiphenyl sulfone (DDS) ­ is a chemotherapeutic agent with antimicrobial and anti-inflammatory properties. In dermatology, DDS is used to treat diseases in which neutrophils predominate. Omalizumab is a monoclonal antibody that binds to IgE molecules in the circulation and prevents these IgEs from binding to their receptors. Omalizumab is recommended as a third-line treatment for patients with CSU refractory to antihistamines in quadruplicate doses, at a dose of 300 mg every four weeks. A 41 year-old female patient with CSU without remission periods for more than one year was unsuccessfully treated with different antihistamines. An extensive laboratory investigation was conducted. She was given a high dose (40 mg/day) of cetirizine (second-generation H1 antihistamine) associated with antileukotriene (10 mg/ day) for a period of two weeks. At the end of the period, CSU remained completely unchanged. Wheal biopsies were performed, with histopathological diagnosis: neutrophilic dermatitis with neutrophilic interstitial infiltrate, without active vasculitis and without eosinophils. In the absence of omalizumab, the patient continued treatment with cetirizine (40 mg/day), now associated with 100 mg/day of DDS. Currently, after 16 weeks of observation, her condition remains stable and the wheals disappeared, apart from some mild, intermittent outbreaks. Could DDS be used in the CSU refractory to antihistamines? Some well-conducted studies offer this opportunity.

Mastitis granulomatosa idiopática recurrente tratada con dapsona: reporte de un caso / Recurrent idiopathic granulomatous mastitis treated with dapsone: a case report

La mastitis granulomatosa idiopática (IGM, por sus siglas en inglés) es una afección inflamatoria crónica infrecuente y benigna de los senos. Puede simular tres trastornos mamarios muy frecuentes: carcinoma de mama, mastitis y absceso mamario. La IGM se presenta típicamente como una masa mamaria unilateral y dolorosa. La etiología de la IGM no está bien definida, pero se ha propuesto que podría ser una reacción inmune localizada del tejido mamario.El diagnostico de IGM recurrente es complejo porque los hallazgos clínicos y radiológicos no son específicos, por lo que el estudio histopatológico es crucial. El cáncer de mama, la inflamación gra-nulomatosa infecciosa y no infecciosa deben des-cartarse. El tratamiento de la IGM es controver-tido, e incluye vigilancia estrecha, medicamentos inmunosupresores, antibióticos si hay evidencia de infección y escisión quirúrgica. Presentamos un caso de IGM recurrente tratada con dapsona, con buena respuesta a tratamiento, demostrando que este fármaco podría ser una buena alternativa terapéutica debido a su efecto inmunomodulador, antiinflamatorio y ahorrador de esteroides.

Idiopathic granulomatous mastitis (IGM) is an uncommon, non-malignant, chronic inflamma-tory breast condition. It can mimic three very fre-quent breast disorders: breast carcinoma, mastitis and breast abscess. IGM typically presents as a unilateral and painful breast mass. The etiology of IGM is not well defined, but it has been pro-posed that it could be localized immune reaction to breast tissue. The diagnosis of recurrent IGM is complex be-cause clinical and radiological findings are nons-pecific, therefore histopathologic evaluation is crucial. Breast cancer and infectious and nonin-fectious granulomatous inflammation should be discarded. Treatment of IGM is controversial, including close monitoring, immunosuppressive drugs, antibiotics if there is infection evidence and surgical excision. This is a case report of recurrent IGM treated with Dapsone, with good response to treatment, showing that this drug could be a good therapeutic alternative due to its immunomodulatory and anti-inflammatory and steroid sparing.

Experiencia en loxoscelismo cutáneo y cutáneo visceral de manejo hospitalario: clínica, evolución y propuesta terapéutica / Experience in visceral cutaneous and cutaneous loxoscelism of hospital management: clinical, evolution and therapeutic proposal

Resumen Introducción: El loxoscelismo es una patología frecuente en nuestro medio con un amplio espectro de presentaciones y diagnósticos diferenciales, con complicaciones potencialmente graves, e incluso con riesgo de muerte. A la fecha no existe un tratamiento estándar para estos pacientes. Objetivo: Describir las manifestaciones clínicas, principales complicaciones, manejo terapéutico y evolución de pacientes internados por loxoscelismo en un hospital terciario en Chile. Pacientes y Método: Se analizaron todos los pacientes consultantes e internados por loxoscelismo en el Hospital Clínico de la Pontificia Universidad Católica de Chile entre los años 2014 y 2017, evaluados en interconsulta por Dermatología. Revisión de los registros clínicos incluyendo semiología, imágenes, informes de laboratorio y tratamientos efectuados. Resultados: Se registraron 17 casos de loxoscelismo de manejo hospitalario, cuya presentación responde al patrón epidemiológico nacional. La mayoría de los casos fue manejada con antimicrobianos, corticosteroides sistémicos, antihistamínicos y dapsona. De ellos, 11,8% correspondieron a loxoscelismo cutáneo visceral, manejados exitosamente con medidas de soporte, corticosteroides sistémicos y antihistamínicos. El 59% presentó resolución de las lesiones al mes de tratamiento, con cicatriz residual leve o hiperpigmentación postinflamatoria, sin mortalidad en nuestra serie. Discusión: La mayoría de los casos de loxoscelismo cutáneo presentó excelente respuesta y rápida resolución del cuadro tras el tratamiento asociado de corticosteroides sistémicos, antimicrobianos y dapsona, sugiriendo que el uso de estas terapias podría detener la progresión de la necrosis cutánea y prevenir las complicaciones asociadas al loxoscelismo.

Background: Loxoscelism is a common pathology in our environment with a broad spectrum of differential diagnoses and presentations, with potentially serious complications, even to the point of death. To date, there is no standard treatment for these patients. Aim: To describe the clinical manifestations, main complications, therapeutic management, and evolution of loxoscelism in an inpatient setting from a tertiary hospital in Chile. Methods: All patients consulting and hospitalized in the hospital of the Pontificia Universidad Católica de Chile with diagnosis of loxoscelism between 2014 to 2017 and evaluated by dermatologist were included. Review of clinical files, including symptoms, images, laboratory parameters and treatment. Results: We evaluated seventeen inpatient with loxoscelism, whose presentation responds to the national epidemiological pattern. Most cases were managed with antibiotics, systemic corticosteroids, antihistamines, and dapsone. From these, 11.8% corresponded to viscerocutaneous loxoscelism, successfully managed with supportive measures, systemic corticosteroids and antihistamines. Fifty-nine percent healed their cutaneous lesions after one month of treatment, with slight residual scarring or post inflammatory hyperpigmentation, without associated mortality in our series. Discussion: Most cases of cutaneous loxoscelism presented excellent response and rapid resolution of the disease after combined therapy with systemic corticosteroids, antibiotics and dapsone, suggesting that the use of these therapies could stop the progression of cutaneous necrosis and prevent complications associated with loxoscelism.

Metahemoglobinemia severa secundaria a sobredosis de dapsona, reporte de caso / Severe metahemoglobinemia associated with dapsone overdosis. Case report / Metemoglobinemia severa secundária à sobredosagem de Dapsona, relato de um caso

Resumen: La metahemoglobinemia es una entidad clínica causada por la oxidación de la hemoglobina (Hb), específicamente del grupo hemo, transforma el hierro de un estado ferroso (Fe2+) a férrico (Fe3+++), dando como resultado la metahemoglobina (MetHb), la cual no es capaz de realizar enlaces con el oxígeno (O2) y por lo tanto no puede trasportarlo, condicionando una disminución en la oxigenación tisular. La Hb puede oxidarse debido a alteraciones genéticas de expresión variable o más frecuentemente por efecto adverso de sustancias exógenas, destacando fármacos como la dapsona. Se describe el cuadro clínico, diagnóstico y tratamiento de una paciente con metahemoglobinemia adquirida por sobredosis de dapsona.

Abstract: Methemoglobinemia is a clinical entity caused by oxidation of hemoglobin (Hb) specifically heme, transforming iron from a ferrous state (Fe2+) to a ferric state (Fe3+++), resulting in methemoglobin (MetHb), which is not capable of bonding with oxygen (O2), and therefore cannot transport it, conditioning tissue irrigation. Hb may oxidize due to variable expression genetic abnormalities expression, or more frequently, as an adverse effect related to exogenous substances, such as dapsone. This work describes the clinical picture, diagnosis and treatment of a patient with metahemoglobinemia-acquired secondary to dapsone overdose.

Resumo: A metemoglobinemia é uma entidade clínica causada pela oxidação da hemoglobina (Hb), especificamente do grupo heme, transformando o ferro de um estado ferroso (Fe2+) para um estado férrico (Fe3+++), dando como resultado a Meta-hemoglobina (MetHb), que não é capaz de fazer ligações com o oxigênio (O2) e, portanto, não pode transportá-lo, condicionando a diminuição na oxigenação tissular. A Hb pode oxidar-se devido a alterações genéticas de expressão variável, ou mais freqüentemente devido ao efeito adverso de substâncias exógenas, destacando drogas como a Dapsona. Descrevemos o quadro clínico, diagnóstico e tratamento de um paciente com metemoglobinemia adquirida por sobredosagem de dapsona.

Actinomicetoma en el embarazo. Reporte de un caso: ¿Qué hacer y cómo tratarlo? / Actinomycetoma in pregnancy. Case report: what to do, how to handle?

Resumen ANTECEDENTES: El micetoma es una infección causada por hongos y actinomicetos aeróbicos. Es un padecimiento frecuente en México, con mayor afectación en hombres que en mujeres (3:1). Se caracteriza por aumento de volumen, deformidad del sistio de lesión y formación de fístulas. OBJETIVO: Reportar un caso de actinomicetoma durante el embarazo y analizar el protocolo de tratamiento. CASO CLINICO: Paciente de 29 años de edad, en su cuarto embarazo, con 29 semanas de gestación. El padecimiento se inició 13 años atrás, con dermatosis localizada en la extremidad inferior izquierda, constituida por un nódulo indoloro, que permaneció sin cambios hasta el inicio de la gestación actual, cuando le aparecieron múltiples lesiones nodulares y fístulas. En el examen directo de la secreción se observaron granos y en el cultivo se identificó Nocardia brasiliensis. Después del embarazo a término y con recién nacido sano, si indicó lactancia durante 4 meses y se interrumpió para prescribir bromocriptina. La dermatosis se extendió al doble, sin afectación ósea; se indicó tratamiento con sulfametoxazol-trimetoprima y dapsona. El tiempo total de tratamiento fue de 15 meses y seguimiento sin medicación durante un año. Se obtuvo curación clínica y microbiológica. CONCLUSIONES: El micetoma en mujeres embarazadas es excepcional. La mayor parte de los portocolos de tratamiento deben contraindicarse durante el embarazo. Cuando el micetoma se localiza en una zona que no afecta otros órganos ni se extiende, se sugiere continuar el embarazo y la lactancia sin prescripción de medicamentos pero iniciarla posterior al nacimiento.

Abstract BACKGROUND: Mycetoma is an infection caused by fungi and aerobic actinomycetes. It is a frequent condition in Mexico; it presents less in women than men (1:3). It is characterized by increased volume deformity of the region and sinuses. OBJECTIVE: We present a case of actinomycetoma in a pregnant patient and to analyze the behavior in its therapeutic management CLINICAL CASE: We present female, 29 years old, attending her fourth pregnancy at 29 weeks of gestation. It began 13 years ago with a localized dermatosis of the lower left limb, constituted by a painless nodule, remained unchanged until the beginning of the current gestation, developed multiple nodules and sinuses. A direct examination of the secretion was performed, observing grains, Nocardia brasiliensis was identified. After product birth, lactation was allowed for 4 months and discontinued with bromocriptine. The dermatosis extended to double without bone affection, treatment with sulfamethoxazole/trimethoprim + dapsone was given. Total time was 15 months and follow-up without medication for one year. Clinical and microbiological cure was achieved. CONCLUSIONS: The development of mycetoma in pregnant women is rare, it is important to know the etiology, in eumycetoma all the antimycotics are teratogenic and in actinomycetoma most antibiotics cannot be used in pregnancy with some exceptions. If mycetoma is located in an area that does not compromise other organs or does not spread it is best to leave the course of pregnancy and lactation and then start treatment.

Pioderma gangrenoso. Presentación de un caso / Gangrenous pyoderma. Case presentation

El pioderma gangrenoso es una enfermedad de etiología desconocida, con variedad de manifestaciones clínicas especialmente cutáneas, de difícil diagnóstico, de evolución crónica, con exacerbaciones y remisiones frecuentes, en la cual no existe un tratamiento de elección efectivo, por lo que su respuesta a la terapia es muy variable. Se presentó el caso de una mujer, mestiza, de 64 años de edad, con antecedentes patológicos personales de gastritis, hipertensión arterial y cardiopatía isquémica, con un año de evolución de una lesión ulcerada en primer artejo de pie derecho, con fracasos terapéuticos anteriores al diagnóstico. Se le realizaron estudios hematológicos e histopatológico, confirmándose un pioderma gangrenoso, que respondió favorablemente a la terapia con prednisona, dapsona y oxigenación hiperbárica.

The gangrenous pyoderma is a disease of unknown etiology, with various clinical manifestations, especially cutaneous ones, of difficult diagnosis, chronic evolution and frequent exacerbations and remissions. There is not an effective elective treatment, so the answer to therapy is very variable. We presented the case of a female patient, mestiza, aged 64 years, with personal pathological antecedents of gastritis, arterial hypertension and ischemic cardiopathy, showing a year of evolution ulcerous lesion on the first joint of the right foot with therapeutic failures before the diagnosis. We ordered hematologic and histopathologic studies confirming a gangrenous pyoderma that favorably answered to the therapy with prednisone, dapsone and hyperbaric oxygenation.

Is drug-resistant Mycobacterium leprae a real cause for concern?: First approach to molecular monitoring of multibacillary Colombian patients with and without previous leprosy treatment / ¿Es la resistencia de Mycobacterium leprae a los medicamentos un verdadero motivo de preocupación?: Primera aproximación a la vigilancia molecular de pacientes colombianos multibacilares con tratamiento previo para lepra y sin él

Introduction: There is no information in Colombia on Mycobacterium leprae primary and secondary drug resistance in regards to the WHO-multidrug therapy regime. On the other hand, public health authorities around the world have issued various recommendations, one of which prompts for the immediate organization of resistance surveillance through simple molecular methods. Objective: To determine the prevalence of Mycobacterium leprae drug resistance to rifampicin, ofloxacin and dapsone in untreated and previously treated patients at the Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta during the 1985-2004 period. Materials and methods: We conducted a retrospective study which included multibacillary patient biopsies through elective sampling: 381 of them from new patients and 560 from previously treated patients. Using a microtome, we obtained six slides from each skin biopsy preserved in paraffin, and we extracted M. leprae DNA. We amplified three molecular targets through PCR and obtained the patterns of drug resistance to dapsone, rifampicin and ofloxacin by reverse hybridization. Finally, we collected epidemiological, clinical and demographical data for analyses. Results: From 941 samples under study, 4.14% of them were resistant to one or more drugs, and 5.77 and 3.04% had resistant genotypes in new and previously treated patients, respectively. Total resistance for each drug was 0.43% for dapsone, 3.19% for rifampicin and 1.17% for ofloxacin. We found statistically significant differences for rifampicin and for the total population when comparing the results from untreated versus previously treated patients. Two thirds of the resistant samples were resistant to rifampicin alone or combined. Conclusions: The standard multidrug therapy schemes continue being effective for leprosy cases; however, it is necessary to guarantee adherence and regularity. Surveillance to drug resistance in new and previously treated leprosy cases should be established.

Introducción. Colombia no dispone de información sobre farmacorresistencia primaria y secundaria de Mycobacterium leprae al esquema de terapia múltiple de la Organización Mundial de la Salud (OMS) y las autoridades de salud pública del mundo han emitido varias recomendaciones, entre las cuales está organizar de inmediato la vigilancia a la resistencia empleando métodos moleculares simples. Objetivo. Determinar la prevalencia de la resistencia de M. leprae a rifampicina, ofloxacina y dapsona en pacientes del Centro Dermatológico Federico Lleras Acosta con tratamiento previo y sin él durante el período de 1985 a 2004. Materiales y métodos. Se realizó un estudio retrospectivo. Mediante muestreo electivo se incluyeron biopsias de pacientes multibacilares: 381 de pacientes nuevos y 560 de pacientes previamente tratados. Se obtuvieron con micrótomo seis cortes de cada biopsia de piel incluida en parafina, y se realizó la extracción de ADN de M. leprae. Se llevó a cabo la amplificación de tres blancos moleculares mediante PCR y se obtuvieron los patrones de resistencia a los medicamentos dapsona, rifampicina y ofloxacina por hibridación inversa. Se recolectaron datos epidemiológicos, clínicos y demográficos para llevar a cabo los análisis. Resultados. De las 941 muestras estudiadas, 4,14 % era resistente a uno o más fármacos, y se detectaron 5,77 y 3,04 % con genotipos resistentes en pacientes nuevos y previamente tratados, respectivamente. La resistencia total para cada fármaco fue de 0,43 % a dapsona, 3,19 % a rifampicina y 1,17 % a ofloxacina. Se encontró una diferencia estadísticamente significativa para rifampicina y para la población total al comparar los resultados de los pacientes no tratados con los de los pacientes tratados previamente. Dos tercios de las muestras resistentes lo fueron a rifampicina sola o combinada. Conclusiones. Los esquemas de terapia múltiple estándar siguen siendo efectivos para los casos de lepra; sin embargo, es necesario garantizar el cumplimiento y la regularidad y establecer la vigilancia de la farmacorresistencia en pacientes nuevos y previamente tratados.

Clinical and surgical therapeutic approach in Erithema Elevatum Diutinum - case report / Abordagem terapeutica clinico-cirurgica no Eritema Elevatum Diutinum - relato de caso

Erythema elevatum diutinum is a rare chronic cutaneous vasculitis which usually affects adults. It is characterized by symmetrical and persistent papules, plaques, and nodules. These lesions are usually located on the extensor surfaces of the extremities. We report a case of erythema elevatum diutinum in which the association of dapsone and surgical excision promoted complete remission of skin lesions, providing a new approach to the treatments described in the literature.

O eritema elevatum diutinum é uma vasculite cutânea rara, crônica, que costuma afetar adultos, manifestando-se com pápulas, placas e nódulos, simétricos e persistentes, nas regiões extensoras das extremidades. Relata-se um caso de eritema elevatum diutinum, onde a associação terapêutica da dapsona e excisão cirúrgica promoveu a remissão completa das lesões cutâneas, oferecendo uma nova abordagem aos tratamentos descritos na literatura.

Linear IgA dermatosis associated with ulcerative colitis: complete and sustained remission after total colectomy / Dermatose bolhosa por IgA linear associada a retocolite ulcerativa: remissao completa e sustentada apos colectomia total

Linear IgA dermatosis has been increasingly associated with inflammatory bowel diseases, particularly ulcerative colitis. A 13-year-old male patient with an 11-month history of ulcerative colitis developed vesicles, pustules and erosions on the skin of the face, trunk and buttocks and in the oral mucosa. The work-up revealed a neutrophil-rich sub-epidermal bullous disease and linear deposition of IgA along the dermoepidermal junction, establishing the diagnosis of linear IgA dermatosis. The patient experienced unsatisfactory partial control of skin and intestinal symptoms despite the use of adalimumab, mesalazine, prednisone and dapsone for some months. After total colectomy, he presented complete remission of skin lesions, with no need of medications during two years of follow-up. A review of previously reported cases of the association is provided here and the role of ulcerative colitis in triggering linear IgA dermatosis is discussed.

A dermatose bolhosa por IgA linear tem sido crescentemente associada com doenças inflamatórias intestinais, especialmente a retocolite ulcerativa. Relatamos o caso de um adolescente masculino, 13 anos de idade, com retocolite ulcerativa diagnosticada 11 meses antes, que desenvolveu vesículas, pústulas e erosões na pele da face, do tronco e das nádegas e na mucosa oral. A investigação revelou doença bolhosa subepidérmica rica em neutrófilos e deposição linear de IgA ao longo da junção dermoepidérmica, estabelecendo o diagnóstico de dermatose bolhosa por IgA linear. O paciente experimentou controle insatisfatório dos sintomas cutâneos e gastrointestinais apesar do uso de adalimumab, mesalazina, prednisona e dapsona por alguns meses. Após colectomia total, ele apresentou remissão completa das lesões cutâneas, sem necessidade de medicações durante os dois anos de seguimento. Neste artigo, revisamos os casos previamente relatados desta associação e debatemos o papel da retocolite ulcerativa no desencadeamento da dermatose bolhosa por IgA linear.

Factores asociados con la irregularidad de la ingesta de Dapsona en pacientes con lepra: Dapsona en pacientes con lepra / Associated factors with irregular intake of Dapsone in leprosy patients

Introducción: Conocer los factores asociados al cumplimiento del tratamiento en pacientes con lepra, es muy importante para prevenir la resistencia del Mycobacterium leprae y garantizar la cura bacteriológica de estas personas. La prueba de orina para Dapsona, presente en el régimen autoadministrado, es un método sencillo para establecer la regularidad del tratamiento. Objetivo: Explorar los factores asociados a la irregularidad de la ingesta del tratamiento antileproso. Métodos: Estudio de corte transversal de los enfermos que recibieron tratamiento antileproso en un centro dermatológico. La irregularidad se estableció con la prueba de dapsonuria. Se consideró irregular el que presentó la prueba negativa. Las variables sospechosas de influir en la irregularidad se analizaron con regresión logística exacta. Resultados: En el modelo final del análisis multivariado se encontraron cinco variables asociadas, entre éstas sobresalen como factores de riesgo, la ausencia de discapacidad, OR 28.56 (IC90% 1.2-2.1) y la entrega de tratamiento para tiempos mayores a un mes, por cada mes OR 3.41 (IC90% 1.4-9.2) y como factor protector, la aceptación familiar de la enfermedad OR 0.008 (IC90% 0.001-0.24). Conclusión: Aunque es posible que el pequeño tamaño de muestra no haya permitido detectar algunos factores de riesgo informados en otras investigaciones, la mayoría de esos estudios no han realizado análisis multivariado por lo cual es posible que muchos de los factores informados en la literatura no tengan importancia. Salud UIS 2013; 45 (1): 7-14.

Introducción: To know the associated factors in the treatment compliance of leprosy patients is very important to prevent the appearance of Mycobacterium leprae resistance and achieve the bacteriological cure of these persons. The urine test for Dapsone, present in the self administered regimens, is a simple method to establish the regularity. Objective: To explore the factors associated with irregular intake of leprosy treatment. Methods: Cross sectional study of patients receiving leprosy treatment in a dermatology center. The irregularity was established with the dapsonuria test. It was considered irregular the patient with a negative dapsonuria test. Variables suspected of influencing the irregular intake were analyzed using exact logistic regression. Results: In the final multivariate model there were five associated variables, among which, the absence of disability OR 28.56( CI90% 1.2-2.1) and the provision of treatment for more than a month OR 3.41 (CI 90% 1.4-9.2) stand out as risk factors and as a protective factor, family acceptance of the disease OR 0.008 (CI 90% 0.001-0.24). Conclusion: Although it is possible that the small sample size did not allow to detect some risk factors reported in other investigations, most of those studies did not use a multivariate analysis, so it is possible too, that many of the factors reported in literature are irrelevant. Salud UIS 2013; 45 (1): 7-14.

Acometimento hepático na síndrome sulfona dapsona-induzida durante tratamento de hanseníase / Hepatic involvement in sulfone dapsone-induced syndrome during treatment of leprosy

A hanseníase é uma doença endêmica no Brasil e constitui grave problema de saúde pública. Em números absolutos, o Brasil é o segundo país que mais registra novos casos da doença por ano no mundo. O tratamento da hanseníase compreende: quimioterapia específica, supressão dos surtos reacionais, prevenção de incapacidades físicas, reabilitação física e psicossocial. A síndrome sulfona é uma condição multissistêmica potencialmente grave que pode ocorrer durante o tratamento de algumas dermatoses, entre elas a hanseníase. Relatamos um caso de síndrome de hipersensibilidade à dapsona (SHD) em um paciente masculino, de 32 anos, ocorrida durante o tratamento de hanseníase multibacilar...

Dermatitis herpetiforme. Presentación de un caso / Herpes-kind dermatitis. Presentation of a case

Se describe la dermatitis herpetiforme como una dermatosis ampollar de evolución crónica que puede aparecer en cualquier edad. Se presenta con una frecuencia de 10 a 39 por cada 100.000 personas, siendo menos frecuente su aparición en niños. La dermatitis herpetiforme se caracteriza por una erupción papulovesicular acompañada de prurito intenso. Se presenta el caso de un paciente masculino de 2 años de edad con un brote de lesiones vesicoampollares de aspecto herpetiforme, de un mes de evolución. Se indica dapsona a una dosis de 2 mg/kg/día, obteniéndose una excelente respuesta al tratamiento. El interés científico del caso radica en la edad del paciente, por su escasa incidencia en edades infantiles, en el diagnóstico clínico realizado y en la respuesta inmediata al tratamiento impuesto.

We describe the herpes-kind dermatitis like a chronic blistery dermatosis that can appear at any age. Its frequency ranges from 10 to 39 per 100 000 persons, being less frequent in children. The herpes-kind dermatitis is characterized by a bullous blistery rash accompanied by an intense pruritus. We present the case of a male patient aged 2 years with an outbreak of herpes-kind vesical blistery lesions, and evolution of a month. We indicated a treatment of 2mg/kg a day dapsone, obtaining an excellent answer to the treatment. The scientific importance of the case is in the patient´s age, because of the disease´s scarce incidence in infantile ages, in the clinical diagnosis and the fast answer to the indicated treatment.

Case for diagnosis / Caso para diagnóstico

We report a clinical case of a rare variant of pemphigus - pemphigus herpetiformis - which combines the clinical features of dermatitis herpetiformis with the immunological findings of pemphigus. Due to its atypical presentation, it is frequently misdiagnosed as dermatitis herpetiformis. It is basically characterized by the herpetiform pattern of skin lesions, severe pruritus and by the presence of eosinophilic spongiosis confirmed on histopathology. We call attention to the excellent response to dapsone.

Descrevemos um caso clínico de uma variante rara de pênfigo - pênfigo herpetiforme - que combina os aspectos clínicos da dermatite herpetiforme com os achados imunológicos do pênfigo. Devido à sua apresentação atípica, é frequentemente diagnosticado equivocamente como dermatite herpetiforme. Caracteriza-se essencialmente pelo padrão herpetiforme das lesões cutâneas, prurido intenso e presença de espongiose eosinofílica no exame histopatológico. Enfatizamos a excelente resposta terapêutica à dapsona.

Profilaxis de neumonía por Pneumocystis jiroveci en niños y adultos sometidos a trasplante de órganos sólidos y de precursores hematopoyéticos / Prophylaxis against Pneumocystis pneumonia in pediatric and adult patients undergoing solid organ or hematopoietic stem cells transplantation

Pneumocystis jiroveci is an important pathogen in patients undergoing SOT and HSCT. Universal prophylaxis is recommended for all adults and children with SOT and HSCT, considering that its use significantly reduces the occurrence and mortality associated with pneumonia by this agent. The drug of choice is cotrimoxazole (A1) three times a week, low-dose scheme, that has proved equally effective and better tolerated than the daily regimen and/or at high doses. Prophylaxis starts 7 to 14 days post transplant in SOT recipients and post-implant in HSCT, with an average duration of 6 months except in liver and lung transplant as in HSCT with significant degree of immunosuppression, that lasts for 1 year. Alternatives for prophylaxis are dapsone (B2), aerosolized pentamidine (B2) and atovaquone (C2).

Pneumocystis jiroveci es un patógeno importante en pacientes sometidos a TOS y TPH. Se recomienda proilaxis universal a todos los pacientes adultos y niños sometidos a TOS o TPH porque su uso reduce signiicati-vamente la ocurrencia y mortalidad asociada a neumonía por este agente. El medicamento de elección es cotrimoxa-zol (A1) tres veces por semana, en dosis bajas, esquema que ha demostrado igual eicacia y mejor tolerancia que el esquema diario y/o con dosis altas. La proilaxis se inicia 7 a 14 días post trasplante en TOS y posterior al implante en TPH, con una duración promedio de 6 meses salvo en trasplante de hígado y pulmón en que se prolonga por 1 año, al igual que en TPH con grado importante de inmunosupresión. Son alternativas de profilaxis dapsona (B2), pentamidina aerosolizada (B2) y atavacuona (C2).